一、川崎病

皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病（Kawasakidisease，KD），由年日本川崎富作医生首次发现并命名为“川崎病”，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。近年来，在日本及我国发病率有逐年增高趋势，由年的18/10万升高至年的87/10万。因本病可发生严重的心血管并发症，现已取代风湿热成为儿童最常见的后天心脏病。

图A:内皮表面表达粘附分子，促进血管内炎症细胞向外迁移，改变血管通透性

图B:炎症细胞穿过内皮，破坏弹力内膜层和细胞外基质，平滑肌细胞增生并侵入内膜层，使内膜增厚

川崎病可累及全身多个系统，除有发热（大于5天）、皮疹、眼球结膜充血、杨梅舌、手足硬性水肿或脱皮、冠脉受累等典型表现之外，还可引起中枢神经系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等多系统受累表现。

无菌性脑膜炎并非真的无菌，而是指：临床及实验室检查发现脑膜炎证据但常规细菌培养结果阴性。可能包含有以下情况：1.确实无细菌，如病毒感染2.细菌培养周期长或难培养，如结核杆菌3.特殊病原体，只能通过抗体检测才能确定的，如梅毒4.细菌被抗生素抑制，培养不出，容易误诊为无菌性脑膜炎5.其他非感染因素引起的脑膜炎。按照病因可将无菌性脑膜炎分为感染性和非感染性两大类。

中枢神经系统损害占川崎病患儿的0.4%，表现为抽搐共济失调、脑梗塞、硬膜下积液、弥漫脑血管微出血等。川崎病其他神经系统并发症还包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、多发性神经根炎等。以下主要介绍川崎病合并无菌性脑膜炎。

自从Takagi和坂口善市等报道川崎病并发无菌性脑膜炎者为29％-58％，脑电图异常者为61％-67％后，国内外有关川崎病的神经系统并发症陆续有零星报道，已经引起临床医生的重视。但是川崎病并发无菌性脑膜炎早期的临床表现缺乏特异性，如未能及时明确诊断和治疗，将导致心血管的严重并发症。

可能的发病机制：

(1)机体过敏反应的感染原如病毒直接侵犯软脑膜引起的炎症。

(2)感染原的过敏反应引起的全身性血管炎表现在软脑膜血管上的炎症反应。

(3)血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的代谢率降低及神经纤维的传导速度减幔，大脑皮层机能减退。

临床表现：

川崎病合并无菌性脑膜炎常发生于急性期，主要临床表现除了川崎病典型表现之外，以颅内压增高为主，如烦躁、嗜睡、头痛、呕吐、前囟饱满、脑膜刺激征（+）等，少数病例可发生惊厥。

实验室检查和影像：

脑电图：清醒期慢波增多

影像表现：脑沟回不同程度加宽、加深（脑萎缩）

SPECT（核医学影像）显示局部脑组织灌注不足

脑脊液特点：糖、氯化物正常，细胞数增高，淋巴细胞为主，蛋白可正常或升高

治疗：

川崎病合并无菌性脑膜炎的治疗原则同川崎病的治疗，主要包括丙种球蛋白、糖皮质激素、抗血小板、抗凝等。对于川崎病的治疗，目前单次静脉注射丙种球蛋白2g/Kg联合阿司匹林口服的治疗方案在临床上广泛使用，并取得一定的疗效。但部分对静脉注射丙种球蛋白治疗不敏感的病例仍旧是困扰儿科医师的难题，治疗尚没有统一共识。

预后：

多数良好，少数可遗留后遗症（肌阵挛、偏瘫、烟雾病等）

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AmericanHeartAssociationdiagnosticclinicalcriteria

Feverpersisting5days,plusatleastfouroutoffiveofthefollowing,principalfeatures:

（1）Changesinextremities,includingindurativeangioedemaanddesquamation

（2）Polymorphousexanthema

（3）Bilateralbulbarconjunctivalinjectionwithoutexudate

（4）Changestothelipsandoralcavity,includingpharyngealinjection,dryfissuredlips,and/orstrawberrytongue

（5）Acutenonpurulentcervicallymphadenopathy(1.5cmdiameter)

Iflessthanfouroftheprincipalfeaturesarepresentbuttwo-dimensionalechocardiographydetectscoronaryarteryabnormalities,patientsarediagnosed.

译文：

根据美国心脏病协会制定的川崎病诊断标准，发热持续5天以上，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上：

1.四肢末端改变，急性期手足硬性水肿，恢复期甲床皮肤蜕皮

2.多形性红斑

3.双侧眼球结膜充血，无渗出

4.口唇皲裂，杨梅舌，口及咽部黏膜弥漫性充血

5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm

若主要临床表现不足4项，但超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也可诊断典型川崎病。

参考文献：

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本期编辑：刘冰朱亮

本期审阅：郭凌云

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