前情回顾
患者：40岁男性，消瘦、乏力伴腰痛2月。加重伴午后低热十余天。否认肉眼血尿、尿频、尿急、尿痛。一般情况可，体重近2月减轻5kg。
影像学检查
病理结果：
肉眼所见：左肾及肾周脂肪，大小15×11×8cm，输尿管长7cm，直径0.5cm，肾周脂肪囊易剥离，裸肾大小13×9×8cm，中下极见巨大肿物，大小8×7×7cm，切面灰白实性质糟脆，紧邻肾被膜，未累及肾周脂肪，局部紧邻肾盂黏膜，似累及肾窦脂肪，肿物切面大部分坏死样。
免疫组化：CK18(+),CK34βE12(2+),S(2+),NF(2+),CK7(+),EMA(3+),CK5/6(-),PS(乳头区2+),PAX2(+),PAX8(2+),CD10(-),Vimentin(3+),INI1(+),P63(-),HER2(1+),CD15(±),GATA3(-),TFE3(-),HMB-45(-),Melan-A(-),Ki-67(+60%密集区)。
诊断意见：（左肾根治标本）肾细胞癌，分化差，部分区域呈乳头状结构，部分区域呈实性或腺样结构，结合形态及免疫组化结果考虑为集合管癌。肿瘤最大径8cm，伴大片坏死及散在小脓肿形成，局灶累及肾窦脂肪，未累及肾盂，累及肾被膜，未累及肾周脂肪，可见脉管瘤栓，输尿管切缘未见癌。（腹膜后淋巴结）淋巴结可见转移性癌（2/2）。
解析：
病变在超声上主要表现为边界尚清、回声欠均匀的肿物，大小约8.6×7.4cm。CT上可见左肾中下极类圆形稍低密度肿物，边缘欠清，累及皮髓质，皮髓质分界不清，增强扫描见不均匀轻度强化。MR表现为T1W1-Dual以低信号为主，内见少许高信号，反相位未见信号减低；T2W1/FS为高低混杂信号，以低信号为主；DWI呈高信号，增强扫描肿物内实性成分呈渐进性强化，以边缘强化为主，内可见无强化区。综合以上特点，考虑肿瘤累及肾脏皮髓质，呈浸润性生长，无假包膜，肿瘤密度不均，可见囊变坏死，增强扫描呈乏血供表现，可符合肾集合管癌。
本期答案为：1.ABCD2.B
讨论：
肾集合管癌(collectingductcarcinoma,CDC)又称Bellini导管癌，是一种发病率非常低的肾脏恶性肿瘤，占全部肾脏恶性肿瘤的0.4%～1.8%。发病年龄多为20～80岁，平均年龄55岁，男女比例2：1。CDC恶性程度高，生长迅速，易转移，预后差，早期诊断被认为是影响预后的唯一因素。患者临床表现与一般常见的肾细胞癌类似，主要表现为腹部包块、腹痛和血尿三联征；一些非特异性症状，如低热、乏力、消瘦等也很常见。该肿瘤有向肾内外浸润以及局部淋巴结转移和远处血行转移的特点，大多数患者发现时已有淋巴结和远处脏器转移，多于发病2年内死亡。
CDC有以下病理学特点，肿瘤起源于肾集合管，通常位于肾中央区的髓质，呈灰白色或淡黄色，质地较透明细胞癌韧，瘤细胞排列成小管状、不规则腺状，乳头状、实性、条索状，以肾脏间质为支架沿集合管扩散浸润，向肾盂和肾皮质侵袭，界限不明显，侵袭生长，无假包膜，常直接破坏肾盂肾门结构。细胞呈颗粒状嗜碱性或透明状，界限不清，核异型性明显。
CT检查是目前肾脏肿瘤性疾病的主要检查手段之一，CDC的CT诊断要点主要包括以下几个方面：病灶较小时可仅位于髓质，肾脏轮廓基本无改变，随着病情进展肿瘤易向肾皮质和肾外发展浸润，可同时累及肾髓质、肾皮质、肾盂，甚至累及肾周组织。CDC肿瘤密度常不均匀，多以实性成份及囊实性混杂成份为主，肿瘤内部可见坏死、囊变及钙化性改变。瘤体直径较大，形态极不规则，肿瘤与正常肾脏组织之间无明显分界，无包膜。平扫上病灶呈略低密度或等密度，结合病理，这可能与肿瘤内间质纤维组织增生程度有关，也可因包含黏液成分及肿瘤内不规则坏死区，见更低密度区。CDC是一种乏血供肿瘤，增强扫描肾皮质期肿瘤实性成份呈轻至中度强化，强化程度低于正常肾皮质，肿瘤与肾实质间分界模糊；肾实质期肿瘤组织呈渐进性强化，强化程度仍低于肾实质，但肿瘤与正常肾实质分界相对其它增强期清楚。除肾脏本身的病变外，CDC还易发生转移，与其他恶性肿瘤类似，其转移途径主要有4种：①直接浸润，主要向肾周组织及输尿管近端浸润；②淋巴结转移，主要表现为肾门部或腹膜后等局域性淋巴结转移，虽然区域淋巴结转移对诊断肾集合管癌并无特异性，但与其他类型肾细胞癌相比，肾集合管癌远处淋巴结转移更常见；③种植转移，主要表现为沿泌尿系统管腔，如输尿管进行种植；④血行转移，最常见的转移部位为肺和骨，一些少见部位，如脑脊膜、胸膜、输尿管等也有报道。本例中表现为左肾中下极低密度肿物，边缘欠清，累及皮髓质，皮髓质分界不清，且部分层面可见肿物与肾被膜关系密切，似突入肾周脂肪间隙，增强扫描可见肿物呈不均匀轻度强化，腹膜后可见肿大淋巴结，考虑为肾癌伴腹膜后淋巴结转移。
CDC在MRI上表现为T1WI呈等信号或略高信号，T2WI上呈稍低信号，信号较均匀或夹杂微小结节状高信号。T2WI的表现与其他常见肾脏恶性肿瘤有较大差别，可能是由于CDC癌性间质反应明显，大部分为炎性促纤维组织增生性间质，因此常有丰富纤维间质成份。增强肿瘤实质部分呈边缘不均匀斑片状轻度延时强化，病灶具有中央低/无强化少血供特点。本例中病变MR表现为T1W1以低信号为主，内见少许略高信号；T2W1/FS上低信号为主，囊变坏死区内混杂少许高信号；DWI呈高信号，增强扫描肿物以边缘强化为主，实性成分呈渐进性强化，内可见无强化区，符合乏血供特点。
根据CDC的组织病理学特点，总结其CT和MRI表现，主要应与以下几种肾脏病变进行鉴别：
①肾脏透明细胞癌：是最常见的泌尿系统恶性肿瘤，它起源于皮质肾小管上皮细胞，多位于肾皮质，呈密度不均匀类圆形肿块，边界较清晰，常可见假包膜，容易发生出血、坏死、囊变、钙化等；动态增强肿瘤实质部分早期强化明显，远高于其他类型肾脏肿瘤，具有富血供的特点，后期强化下降。这与CDC边界不清，侵袭性高，无假包膜，低血供强化有一定差别。
②肾盂癌：是起源于肾盂上皮的恶性肿瘤，大部分为移行上皮癌,少部分为鳞状上皮细胞癌。血尿及肾盂肾盏积水等临床症状早于CDC。影像学表现为以广基与肾盂内壁相连的菜花样软组织肿块，肿瘤较大时可沿肾盂、肾盏向肾髓质及肾皮质内生长：增强表现为乏血供强化，皮质期强化不明显；MRT1WI和T2WI均为等信号，与CDC有一定鉴别意义；但是肿瘤较大两者鉴别困难。
③乳头状肾细胞癌：起源于肾皮质小管上皮细胞，瘤体中很少位于肾髓质，大多位于皮质或皮髓交界，多有完整假包膜；动态增强为轻度不均匀强化少血供表现，强化程度低于皮质，除了出血、坏死、囊变外，该肿瘤实质强化较均匀，钙化也较多见。
④肾脏感染性病变：如黄色肉芽肿性肾盂肾炎，往往与慢性肾盂肾炎、结石病史有关，多单侧发病，伴反复低热、腰痛、包块。多以肾盂肾盏为中心囊实性占位，肾周炎性改变较肾脏肿瘤明显，严重者可有腰部肌肉及后腹壁肌层脓肿，增强以延时强化为主。病变中发现结石及钙化、有明显泌尿系感染症状有鉴别意义。与肾结核的鉴别：肾结核多数继发于肺结核，CT上可表现有肾脏轮廓增大，边缘不整齐，内部见多发囊状干酪样坏死的低密度区，钙化常见，多为粗大或斑片状钙化灶；增强扫描后呈花瓣状强化，具有一定特征性；肾筋膜可受累增厚，也可伴有肾周冷脓肿形成。
影像诊断线索千丝万缕
