马蹄肾难得一见,这些影像学检查手段马

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原创范艳医学界风湿与肾病频道

你了解“马蹄肾”吗?马蹄肾是最常见的先天性融合肾畸形。

马蹄肾是最常见的先天性融合肾畸形,当左右输尿管的内侧支相互融合,两肾的上极或下极横越中线由实质性峡部或纤维性峡部连接,双肾形成“马蹄状”,故称为“马蹄肾”。

一般认为是胚胎发育4-8周,两侧肾脏的胚基在上升过程中受到脐血管的干扰,导致双侧肾脏上极或下极融合,且肾盂多朝向前方或前内方。

临床表现

马蹄肾一般无症状,多在体检时发现。当出现腰痛、血尿及胃肠道症状,多半由于马蹄肾合并肾结石、肾积水、尿路感染以及峡部压迫腹腔神经所致。

部分患者因肾脏旋转不良、输尿管高位连接、肾盂输尿管连接处狭窄及马蹄肾发育异常伴有输尿管走行异常,并发生肾积水、肾结石、肾肿瘤和腹主动脉瘤等并发症,严重影响患者生活质量时,则需手术治疗。

马蹄肾患者无临床症状时无须治疗;当合并肾积水感染和结石时出现症状,影响工作生活,常常需要手术矫形,才能防止和治疗并发症。

影像学检查

马蹄肾常见的合并症是肾实质病变、尿路感染、结石、肾积水。当患者出现与马蹄肾合并症相关的临床表现时,有必要进行影像检查来明确有无马蹄肾,超声诊断马蹄肾容易漏诊或者误诊,传统肾盂静脉造影(简称IVP)是早年诊断马蹄肾的方法,而现代CT是诊断马蹄肾最好的影像学检查方法。

我们都知道肾脏是实质性器官,记忆口诀如下:

左右各一、形似蚕豆;

分内外侧两缘、前后两面、上下两端。

图1:肾脏正常解剖图

X线检查对诊断马蹄肾有较高的价值,早期通过腹部平片和静脉肾盂造影的表现就可确诊。表现为两侧肾脏长轴平行或双肾下极靠近并融合,且位置较低。虽然传统方法静脉肾盂造影的检查使用率正在下降,但对于有尿路感染的患者,静脉肾盂造影也可以作为一种常规方法。当X线诊断,鉴别困难时,可以借助B超和CT来诊断和鉴别诊断。

腹部CT是诊断马蹄肾的一种较为可靠的检查方法。不仅可以看到双肾融合的峡部,还可以发现其他泌尿系的异常疾病,比如肾结石、积水、肿瘤等。

IVP下显示的马蹄肾

■案例一:左肾结石行IVP检查发现马蹄肾。

图2:IVP显示双侧肾盂肾盏旋转不全,肾盂向前。左肾多发结石。双肾下极完全融合,呈“U”形马蹄肾表现。

■案例2:王某,男,体检时发现马蹄肾。

图3:双肾中上部为正常肾解剖,位于脊柱两侧,左右各一,形态正常。

图4:双肾中下部轴线延长线向脊柱靠拢。

图5:双肾下极出现融合。

再往下一个层面来看:

图6:双肾下极完全融合,在横断层上呈“U”形。

矢状位图像如下:

图7:矢状位显示双肾上极自然分离,下极完全融合,呈典型“U”形的马蹄肾。

■案例3

患者,女,22岁,左腰部疼痛不适数月,超声显示右肾囊肿,要求CT增强检查,排除其他疾病。

图8:CT平扫显示右肾见多个大小不等水样密度影,形态规则,边缘清晰。

图9:CT增强显示双肾明显强化,之后病灶强化。

图10:CT显示双肾下极于腹主动脉前融为一体,增强扫描显示双肾增强的肾实质相连,形成峡部,形似“U”形。

我们来看一下不同后处理技术显示的马蹄肾:

图11:DSA下的马蹄肾

图12:泌尿系CT成像

再次比较两种成像技术图像:

总之,马蹄肾的诊断并不复杂,关键在于影像技术的操作。IVP检查能够很好的显示肾盂肾盏的形态,通过显影情况可以帮助进一步了解肾脏功能,可以做出初步诊断。但是多层螺旋CT技术的成熟,技术进一步完善,对泌尿系CT重建技术进一步优化,现在可以做出更准确的诊断。

参考文献:

[1]成令忠主编组织胚胎学.第3版.北京.人民卫生出版社.

[2]谭荣申,马蹄肾七例报告第一军医大学学报,.12(6);72-73

[3]陈慧,先天性马蹄肾影像诊断,中国辐射卫生年3月第18卷第一期

[4]《现代CT诊断》第三版

本文首发:医学界风湿与肾病频道

本文作者:范艳

原标题:《马蹄肾“难得一见”,这些影像学检查手段马上识别!》

    



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